2018年、アトピー性脊髄炎で後根神経節の小型痛覚ニューロンと後角の神経終末に存在するplexin D1に対する自己抗体が発見された。plexin D1は副交感神経週末にも発言しており、自律神経症候を呈することもある。抗plexin D1抗体は疼痛を起こす自己抗体として認知されている。
Ann Neurol 84(2):208-224, 2018.
アトピー性脊髄炎
<診断基準>
Definite、Probableを対象とする。
絶対基準:以下を全て満たす。
(1) 原因不明の脊髄炎(下記の除外すべき疾患が除外されていること。)
(2) 抗原特異的IgE陽性
(3) BarkhofのMSの脳MRI基準を満たさない。
病理基準:
脊髄生検組織で、血管周囲リンパ球浸潤や好酸球の浸潤を認め、肉芽腫を伴う事もある。
相対基準:
(1) 現在又は過去のアトピー性疾患歴
(2) 高IgE血症(>240U/mL)
(3) 髄液中IL9(>14.0pg/mL)又はCCL11(>2.2pg/mL)
(4) オリゴクローナルバンドなし
除外すべき疾患:寄生虫性脊髄炎、多発性硬化症、膠原病・血管炎、HTLV-1関連脊髄症、サルコイドーシス、視神経脊髄炎、神経梅毒、頸椎症性脊髄症、脊髄腫瘍、脊髄血管奇形・動静脈瘻
<診断のカテゴリー>
Definite: A:絶対基準+病理基準
B:絶対基準+相対基準(1~3)のうち2個以上+相対基準(4)
Probable:A:絶対基準+相対基準(1~3)のうち1個+相対基準(4)
B:絶対基準+相対基準(1~3)のうち2個以上