2018年、アトピー性脊髄炎で後根神経節の小型痛覚ニューロンと後角の神経終末に存在するplexin D1に対する自己抗体が発見された。plexin D1は副交感神経週末にも発言しており、自律神経症候を呈することもある。抗plexin D1抗体は疼痛を起こす自己抗体として認知されている。
Ann Neurol 84(2):208-224, 2018.
アトピー性脊髄炎
＜診断基準＞
Definite、Probableを対象とする。
絶対基準：以下を全て満たす。
(１) 原因不明の脊髄炎（下記の除外すべき疾患が除外されていること。）
(２) 抗原特異的IgE陽性
(３) BarkhofのMSの脳MRI基準を満たさない。
病理基準：
脊髄生検組織で、血管周囲リンパ球浸潤や好酸球の浸潤を認め、肉芽腫を伴う事もある。
相対基準：
(１) 現在又は過去のアトピー性疾患歴
(２) 高IgE血症（＞240U/mL）
(３) 髄液中IL9（＞14.0pg/mL）又はCCL11（＞2.2pg/mL）
(４) オリゴクローナルバンドなし
除外すべき疾患：寄生虫性脊髄炎、多発性硬化症、膠原病・血管炎、HTLV-1関連脊髄症、サルコイドーシス、視神経脊髄炎、神経梅毒、頸椎症性脊髄症、脊髄腫瘍、脊髄血管奇形・動静脈瘻
＜診断のカテゴリー＞
Definite： A：絶対基準＋病理基準
B：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち２個以上＋相対基準（４）
Probable：A：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち１個＋相対基準（４）
B：絶対基準＋相対基準（１～３）のうち２個以上